Duchenne chinonzi dystrophy. nhaka zvirwere

Kune zvirwere zvakawanda zvakasiyana kuti rwakavapo vana, zvisinei nemamiriro ezvinhu kana hwaiitwa kushandiswa. chikamu ichi ndiye enhaka zvirwere. Zvino tichataura pamusoro yakadaro dambudziko sezvo chirwere chinonzi muscular dystrophy Duchenne chii chirwere ichi saka, chii Zviratidzo vake uye kana iwe unogona kubata nawo.

mazwi

Pakutanga, unofanira kuziva chii chirwere nhaka. Saka, izvi ndizvo zvirwere kuti zvinoitika somugumisiro urema mu enhaka midziyo nemasero. Ndiko, zviri zvimwe kukundikana kuti kuitika majini chechetere.

Duchenne chinonzi dystrophy - iri nhaka chirwere. Rinooneka nokukurumidza, huru chiratidzo ichi nyaya - iri kukurumidza mberi tsandanyama simba. Zvinofanira kucherechedzwa: sedzimwe zvose tsandanyama chirwere, chirwere Duchenne kunoita kunokonzera kwokupedzisira mugumisiro kuti tsandanyama atrophy, nokuvhiringidzirwa injini unyanzvi uye Chokwadi, vakaremara. In kuyaruka, vana vane chirwere ichi zvisisina kukwanisa kufamba vakazvimiririra uye haagoni kuita pasina rubatsiro.

Chii chinoitika panguva majini chechetere

Sezvatotaurwa, Duchenne chinonzi dystrophy - a majini chirwere. Somuenzaniso, imwe mutation ari Gene kuti ndiye anokonzera pagadzirwe chaiyo mapuroteni dystrophin. Kuti kunodiwa kuti kwomuzvarirwo tsandanyama fibers. Zvakakosha kuziva kuti majini mutation chinogona kupiwa nhaka kana zvaitika.

Zvinokoshawo kuziva kuti majini iri mupasi riri chromosome X. Asi vakadzi chirwere ichi haangavi kurwara, sezvo chete Rinofambisa kunotouraya kumarudzi namarudzi. Ndiko, kana mai achapfuura ari mutation mwanakomana wake, iye 50% mukana husina. Kana musikana, akanga achangobva kuenda kuva mutakuri Gene, ari kurapwa zvinoratidza chirwere iye kwete.

Symptomatology: Group

Zvikurukuru, maperembudzi ari kushingaira vaitaura pacharo munenge 5-6 makore. Zvisinei, zviratidzo zvokutanga kunogona kuitika munguva mwana asina asvika makore matatu. Zvinofanira kucherechedzwa kuti zvose zvinetso pathological Medco conventionally rakakamurwa mapoka makuru akawanda:

1. tsandanyama kurasikirwa.
2. Kuvadza pomwoyo.
3. mwana skeletal wakarebesa.
4. Various kwemakemikari anobudiswa zvirwere.
5. Nokuvhiringidzirwa basa chepfungwa.

Vakawanda zvinoratidza chirwere

Iva nechokwadi kuti vanofanirawo kutaura sei kuratidza Duchenne syndrome. Zviratidzo ndeinotevera:

• Kuneta. Iro zvishoma kukura, Virtual.
• Kunotanga mberi tsandanyama simba iri rokumusoro kuviri, ipapo akabata tsoka dzake, uye chete ipapo - dzimwe nhengo dzose dzomuviri uye zvomukati.
• Mwana anorasikirwa kukwanisa kufamba pachake. Panenge 12 makore vana vatova zvachose novimba muwiricheya.
• Uyewo, pane kusagadzikana pamusoro kufema hurongwa.
• Uye, chokwadi, pane hadzina kufambiswa zvakanaka mune cardiac ino. Gare gare, kusingarapiki zvachinja myocardium.

On pokukundwa skeletal mhasuro

Kuti kuparadzwa tsandanyama rinenge - vakawanda chiratidzo, kana tiri kutaura pamusoro yakadaro dambudziko sezvo Duchenne kuti syndrome. Zvinofanira kucherechedzwa kuti vanozvarwa pasina zvarakasiya ari kukura. At muduku vana sekwaserera uye Mobile pane vezera. Asi kazhinji zviri chokuita nevakwegura, unhu uye unhu mwana. Naizvozvo zvarakasiya vari kwazvo kashoma kuona. More zvinokosha zviratidzo kuitika kare munguva mwana kure. Vana vakadaro angatsika tiptoes, pasina kuva zvizere chemabhazi. Uyewo, ivo vanowanzotadza.

Kana mukomana anogona kare kutaura nguva dzose anonyunyuta simba, kurwadziwa maoko nemakumbo, kurukutika. mafufu izvi havadi kumhanya, kusvetuka. Chero mutoro mumuviri havasi kuita, uye vanoedza kudzivisa nayo. "Kuti" kuti mwana Duchenne chinonzi dystrophy, aigona kunyange kufamba. It anova akafanana Dhadha. Vakomana, savanhu transshipped kubva rutsoka kusvikira kutsoka.

A chaiyo chakarurama ariwo chiratidzo Gowers. Kuti ari mwana kukwira kubva pasi, aishingaira anoshandisa maoko ake, sokunge achikwira mudenga pachake.

Zvinofanira kucherechedzwa kuti yakadaro dambudziko sezvo Duchenne kuti urwere, mwana zvishoma atrophied netsandanyama. Asi kazhinji zvinoitika kuti mafufu externally tsandanyama sokuti akura zvikuru. The mukomana kusvikira wokutanga vskidku sokunge pumped. Asi ichi ndicho chete zvingori mumaziso. The ndechokuti mukufamba chirwere tsandanyama fibers zvishoma nezvishoma kuputsa, uye nzvimbo yavo inogarwa adipose tishu. Saka, zvakadai anoyevedza chitarisiko.

A vachitova skeletal deformities

Kana mwana ane mberi chinonzi dystrophy, zvishoma nezvishoma, asi mukomana ichachinja Maumbirwe marangwanda. First zvokurwara rinokanganisa lumbar nharaunda, ipapo scoliosis, kureva thoracal nomuzongoza curvature kunoitika. Gare gare kuratidza kukotama uye, chokwadi, ichachinja dzose chimiro netsoka. All Zviratidzo izvi kuchaita kuti kubatana Kuipa gwenya basa mwana.

About mwoyo mhasuro

Rokumanikidzirwa chiratidzo muna chirwere ichi uyewo kuvadza pomwoyo. Kutyora mwoyo mutinhimira, pane kugara BP madonhwe. Panyaya iyi, mwoyo zvakunokura kukura. Asi functionality wayo zvinopesana, ndokuramba. Uye somugumisiro mwoyo kukundikana iri zvishoma nezvishoma kuumbwa. Kana dambudziko achiri pamwe kufema kukundikana, pane mukuru mukana rufu.

Kutyorwa rezvedzidzo basa

Zvinofanira kucherechedzwa kuti Duchenne chinonzi dystrophy, Becker haadaro nguva dzose pachena zviratidzo zvakadai kwepfungwa retardation. Zvinogona chokuita kushayiwa zvakadai zvinokuvadza sezvo apodistrofin zvakakodzera kuti pfungwa chaitika. Intellectual urema kunogona kuva akasiyana chaizvo - kubva nyoro pfungwa retardation kuti idiocy. Kuwedzera pamusoro zvishande vanotaura chinowedzera kunyange kutadza kupinda kindergartens, zvikoro, netsvimbo uye dzimwe nzvimbo dzine vana. Zvinoguma evanhu chokudzingwa.

Zvirwere zviri kwemakemikari anobudiswa hurongwa

Various kwemakemikari anobudiswa Zvirwere kuitika hakuna kupfuura 30-50% wevarwere zvose. Kakawanda ndiro yokufutisa, kufutisa. Saka vana vacheche vari zvakare kuvatumwa avo vezera kukura.

chirwere gumisiro

Ndechipi kurapwa uye epidemiological maitiro Duchenne chinonzi dystrophy? Saka, kuitika chirwere - 3,3 varwere por 100 zviuru vanhu hwakanaka. Zvinofanira kucherechedzwa kuti tsandanyama atrophy iri zvishoma kufambira mberi, uye ane makore 15 okuberekwa zera mukomana haagoni kuita pasina kubatsirwa nevamwe, vari kuita chinhu zvachose. Vose, kunewo kakawanda kubatana zvakasiyana-siyana zvinokonzerwa noutachiona (kazhinji chete urogenital uye kufema hurongwa), kana kwete zvakanaka kutarisira mwana bedsores kuitika. Kana nezvinetso kufema ezvinhu kwakabatana mwoyo nokukundikana, izvozvo angavatsugudusa rufu. Kana isu kutaura zvavo, varwere izvi anenge kumbobvira kurarama makore anodarika 30.

kuongorora chirwere zvirwere

Chii kurapa vanokwanisa kubatsira runotaurwa ane chirwere che "Duchenne chinonzi dystrophy"?

1. Genetic yekuedzwa, ndiwo DNA kuongorora.
2. Electromyography, kana yasimbiswa nokuda nokuchinja zvikuru netsandanyama.
3. Muscle biopsy kana paine Kutsunga pamberi dystrophin mapuroteni mune tsandanyama.
4. A bvunzo ropa kuona padanho creatine. Zvinofanira kucherechedzwa kuti enzayemu ichi rinoratidza rufu tsandanyama fibers.

mabatiro

Uzonyatsotanga kubva chirwere hazvibviri. Mumwe anogona chete kusunungura zviratidzo kuti murwere achaita upenyu nyore zvishoma uye zvinobatsira. Saka, pashure kuisa murwere chirwere chakadaro, kazhinji zviri ushandiswe kurapa glyukokortikosterodami akagadzirirwa kuderedza mberi chirwere. Dzimwe nzira kuti kungashandiswa dambudziko ichi:

• Zvimwe kufefetedza.
• Zvipatara mishonga, nechinangwa panguva normalization mwoyo tsandanyama.
• Kushandiswa siyana namano kuti tiwedzere kushivirira mufambo.

Zvinokoshawo kuziva kuti ichangobva kuitika dziri nzira nhasi kuti dzinobva Gene kurapa uye chokumisa muchitokisi transplantation.

Other tsandanyama zvirwere

Panewo zvimwe vachiberekwa tsandanyama chirwere vana. zvirwere zvakadai zvinosanganisira, kuwedzera Duchenne dystrophy:

• Becker dystrophy. chirwere ichi zvikuru zvakafanana Duchenne kuti syndrome.
• Chinonzi dystrophy Dreyfus. Chinhu zvishoma nezvishoma mberi chirwere umo pfungwa inochengeterwa.
• Progressive chinonzi dystrophy, Erb-kuora. Kunooneka pacharo ari kuyaruka, kukurumidza kuwedzera, urema unouya mangwanani.
• Glenohumeral-chiso fomu Landuzi-Dejerine kana vemunyika tsandanyama neutera chiso, pamapendekete.

Zvinofanira kucherechedzwa kuti pasi rimwe zvirwere izvi haaratidzi tsandanyama kusimba achangozvarwa. Zviratidzo All kunoitika kunyanya kuyaruka. Ya upenyu varwere kazhinji asingadi pfuura makore 30.